El "efecto Tortoni" en la prosopagnosia / The "Tortoni effect" in prosopagnosia

Resumen La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual caracterizada por la incapacidad de reconocer los rostros de las personas. Existen básicamente dos variantes, aperceptivas y asociativas. El "efecto Tortoni" es un fenómeno descripto por Bekinschtein y col. hace unos años en mozos de café en Buenos Aires, quienes utilizaban esta herramienta para recordar los pedidos de cada integrante de una mesa. Presentamos un caso de prosopagnosia asociada a lesión temporo-occipital bilateral secundaria a traumatismo encefalocra neano, manifestada en forma inicial por la falta de reconocimiento de rostros, con la utilización de una estra tegia asociativa similar a la descripta en el efecto "Tortoni" como compensación. Mujer de 62 años que sufrió un traumatismo encefalocraneano grave. Pocos meses después del evento, presentó dificultad para reconocer personas conocidas, hecho evidenciado por sus allegados cuando en una mesa los integrantes cambiaron su asiento, permanecieron callados por unos instantes, y posteriormente la paciente continuó nombrándolos por su ubicación previa. En la resonancia magnética de cerebro se objetivaron lesiones contusas de aspecto secuelar en región temporo-occipital bilateral. La prosopagnosia adquirida secundaria a lesiones focales en la región temporo-occipital generalmente bilateral, derecha, y raramente izquierda, es un cuadro poco frecuente. La es trategia utilizada en el "efecto Tortoni" fue en nuestra paciente una de las manifestaciones iniciales del cuadro. La realización de un test neuropsicológico ecológico que considere esta estrategia podría ser de utilidad en el rastreo y detección precoz de esta entidad.

Abstract Proposapnosia is a type of visual agnosia characterized by the inability to recognize people's faces. There are basically two variants, apperceptive and associative. The "Tortoni effect" is a phenomenon described by Bekinschtein et al a few years ago in waiters from Buenos Aires, who used this tool to remember the orders of each member of a table. We present a case of prosopagnosia associated with bilateral temporo-occipital injury secondary to head trauma, initially manifested by the lack of face recognition with the use of an associative strategy similar to that described in the "Tortoni effect" as compensation, in a 62-year-old female who suffered a severe head injury. A few months after this event, the patient had difficulty in recognizing familiar people, a fact evidenced by her relatives when at a restaurant table, they changed their seats, remained silent momentarily, and right after the patient kept naming them by their previous location. The magnetic resonance imaging of the brain revealed blunt sequelae lesions in the bilateral temporo-occipital region. Acquired prosopagnosia due to focal lesions in the temporo-occipital region, generally bilateral and right, and less frequently left, is a rare condition. The strategy used in the "Tortoni effect" was one of the initial manifestations of the condition in our patient. Carrying out an ecological neuropsychological test that considers this strategy could be useful in the screening and early detection of this entity.

Disfunción cognitiva en lupus eritematoso sistémico y su asociación con actividad y daño / Cognitive dysfunction in systemic lupus erythematosus in relation to disease activity and damage

El lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad reumatológica, que puede presentar en su evolución alteraciones neurocognitivas, con importante compromiso fronto-subcortical. Sin embargo, existe escasa evidencia publicada sobre la relación entre la disfunción cognitiva y la actividad y daño de la enfermedad sistémica. El objetivo del trabajo fue analizar dicha asociación. Se realizó un estudio observacional de corte transversal, incluyendo 84 pacientes con LES. Se evaluó la actividad con el índice de SLEDAI y el daño acumulado con el índice de SLICC. Mediante pruebas neuropsicológicas se evaluó la presencia de síntomas cognitivos, función cognitiva global, memoria verbal y visual, viso-construcción, fluencia verbal semántica, velocidad de procesamiento y memoria de trabajo. Se consideró disfunción en un área cognitiva a un rendimiento de más de 1.5 desvíos estándares por debajo de los valores normales del test neuropsicológico. Se observó asociación estadísticamente significativa entre un mayor valor de SLEDAI y la alteración en la memoria de trabajo, y un mayor valor de SLICC y el compromiso de la viso-construcción y la fluencia verbal semántica. La asociación observada en los pacientes con LES entre el grado de actividad o daño de la enfermedad con algunos dominios cognitivos podría estar involucrando diferentes mecanismos fisiopatogénicos de la disfunción cerebral de cada área con distinto grado de afectación o vulnerabilidad.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a rheumatic disease, which during its evolution may present neurocognitive dysfunction with fronto-subcortical compromise. However, there is no enough published evidence regarding the relationship between cognitive dysfunction and SLE activity and SLE induced damage. The objective of the study was to analyze this association. We designed an observational cross-sectional study including 84 patients with SLE. We used the SLEDAI index to evaluate activity and the SLICC index to evaluate cumulative damage. We used neuropsychological tests to assess the presence of cognitive symptoms, global cognitive function, verbal and visual memory, visual-construction, semantic verbal fluency, processing speed and working memory. Scores more than 1.5 standard deviations below adjusted normal values were considered as cognitive dysfunction. We observed a statistically significant association between the higher value of SLEDAI and working memory impairment and a higher value of SLICC and viso-construction and semantic verbal fluency impairment. The association observed in SLE patients between disease activity or damage and some cognitive domains may be involving different pathophysiological brain mechanisms of different areas with different degrees of severity and vulnerability.